22小伙的身体像被染了色？竟是因为得了这种少见病，美国一总统也得过

肤色越变越黑

持续头晕、嗜睡

22岁贵州小伙阿侥（化名）

每天都感觉很疲惫

农村的工友说他“被鬼打”

到后来

他吃什么都呕吐，又像“鬼锁喉”

眼瞅着身体越来越虚弱，已经扛不住

他被送往浙江大学医学院附属第一医院

世上本无“鬼” ，都是疾病惹的祸

原来，他“中招”的是

连美国肯尼迪总统都无法摆脱的少见病

——阿狄森氏病

“医生，我有变白！人也有力气了！”经过9天的精心治疗，4月24日，22岁的贵州毕节小伙阿侥从浙江大学医学院附属第一医院（“浙大一院”）内分泌科平安出院。
半个月前，身体发黑、像被染了色的他，因休克、昏迷，被紧急送往浙大一院。当时，医生给阿侥检查肝功能、肾功能、凝血酶、血常规等，均显示正常，但血钠明显下降。问题出在哪？经过检测血皮质醇及促肾上腺皮质激素，他的病因终于被“捉”了出来，被确诊为少见病——阿狄森氏病。

身体像被染了色，怎么也洗不干净

今年22岁的阿侥来自贵州毕节，6年前，他和同村的其他男青年一道来杭州打工，一直在杭州某房地产公司从事工程监理工作。
一直坐办公室的他，从去年底，就逐渐发现了自己身体的异常——很少在太阳下曝晒，但是皮肤就像染了色、越来越黑，“尤其是我这双手，淤紫的像是刚洗过褪色牛仔裤，用酒精、肥皂擦洗也不褪色！”阿侥还发现，他的隐私部位也出现了棕色色素斑。
“不会是‘被鬼打’了吧！”工友一开始，还拿他像乌骨鸡爪那般的双手开玩笑，但诡异的是，随着病情加重，他情绪也越来越不稳定，夜夜失眠，还常常头晕、没力气，体重减少了5公斤多。
 “总是很累，有时候趴在桌子上都能睡着，吃什么吐什么，像是‘鬼锁喉’。”阿侥恐惧极了，还曾暗地里用家乡的土法“驱鬼”，但他肤色加深、精神萎靡、食欲不振、恶心头晕的情况丝毫也没能好转。
4月16日傍晚，阿侥先是呕吐，之后神志不清、休克昏迷，被紧急送往浙大一院。浙大一院急诊科的医生仔细对阿侥检查了肝功能、肾功能、凝血酶、血常规等，均显示正常，但血电解质提示血钠明显下降。
结合阿侥那双“染色”的手，医生考虑原发性肾上腺皮质激素缺乏，经皮质醇和促肾上腺皮质激素测定后，最终真相大白——阿侥的皮质醇水平下降，促肾上腺皮质激素水平 ＞1250pg/mL——高到根本测不出！经过静脉输液补充100mg氢化可的松后，阿侥的神志马上转清了，恶心呕吐症状明显好转。随后，他从急诊转至内分泌科进行住院治疗。

“被鬼打”背后，是生了这种病

“经过肾上腺区X线摄片及CT检查，我们发现，他有肾上腺增大及钙化阴影，肺部也可见粟粒样病灶。” 据浙大一院内分泌科副主任董凤芹主任医师介绍，4月20日，经过肺部和肾上腺CT检查和结核感染T细胞检测，阿侥被确诊为肺结核和肾上腺结核。此前，他一直不知道，自己感染了结核病。

董凤芹副主任介绍，结核病破坏了阿侥双侧大部分的肾上腺，导致他肾上腺皮质功能不全，从而才会有那些毫无科学依据的“被鬼打”“鬼锁喉”的表现。其实，他这种因结核病引发的内分泌失调的疾病叫做“阿狄森氏病”，它的发病率为十万分之一。

阿侥皮肤越来越黑，是因为肾上腺皮质功能受损，糖皮质激素分泌减少，减弱了对促黑素细胞激素及促肾上腺皮质激素的负反馈抑制作用，从而引起促黑素细胞激素和促肾上腺皮质激素过度分泌而造成的。

“这种病常有皮肤黏膜色素沉着、疲乏无力、体重减轻、消化不良、血压降低、低血糖、性功能减退等症状。”董凤芹副主任说，皮肤色素沉着通常出现在暴露部位﹐如面部﹑颈部﹑手背等或是容易受压的部位﹐如肘部。口腔黏膜﹑眼睑﹑掌纹﹑乳晕和指(趾)甲也是常出现色素沉着的部位。
“阿狄森氏病”起病隐匿，容易漏诊，光凭外貌有色素沉着是不够的，一定要做血皮质醇和促肾上腺皮质激素水平测定。
成功捉住“鬼”后，阿侥在糖皮质激素——氢化可的松替代剂量治疗一周后，血钠水平基本正常，肤色变淡。经过一些列完善检查，他目前已平安出院，后续继续接受个体化的抗结核治疗。董凤芹副主任说，阿侥在严格的内分泌、抗结核等治疗后，劳动力会显著恢复，并可争取接近正常人，虽然需要一直服药控制病情，但也可以像正常人一样娶妻生子。

这种少见病，美国总统也得过

阿狄森氏病（Addisons Disease）又称为原发性肾上腺皮质功能减退症，1855年由英国医生阿狄森首先提出而得名，是由肾上腺皮质本身的病变所引起的疾病。

它是一种内分泌失调的疾病，由于自身免疫、结核菌、真菌感染、肿瘤或白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分（一般是95%以上），引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病。在欧美国家，自身免疫成为Addison病的首要致病因素，国内仍以结核为首要病因。

历史资料显示，1947年，当时年仅30岁的约翰·肯尼迪就被确诊患有阿狄森氏病，为顺利当选美国总统，他想方设法隐瞒病情，每隔一阵就要大量服用激素。在刚刚开始的电视辩论直播中，他黝黑的皮肤、风度翩翩的举动，被民众误以为是阳光健康的标志，以此打败面色苍白的尼克松。殊不知，背后却有着这样的隐情。

针对该病 专家这样建议

“得了这种病，日常生活生活中要特别注意保健，部分患者随访观察、继续治疗七年后，甚至可以完全停用激素或减至很小剂量维持。”专家建议，阿狄森氏病需要长期服用糖皮质激素的替代补充，饮食须富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐少钾盐。如食物中氯化钠量不足，可进服食盐水溶液，以维持电解质平衡。这种少见病，美国总统也

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来源：浙大一院（zdyyxczx），转载已获授权。

编辑：赵丹